Руководство По Диагностике И Лечению Легочной Артериальной Гипертензии

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей . Начало статьи читайте в . Основные цели при ведении пациентов с ЛАГ — уменьшение симптоматики, улучшение качества жизни и повышение выживаемости. ЛАГ. Кислород. При снижении парциального давления кислорода менее 6. Изменившиеся за последние 1. ЛАГ. Вопрос о длительной поддерживающей терапии сердечными гликозидами, скорее всего, должен решаться отрицательно. Диуретики. При наличии признаков застоя крови в большом круге кровообращения (периферические отеки, асцит) показана терапия диуретиками и ограничение потребления соли и жидкости.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ. Хирургическое лечение. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, .

Положительный эффект лечения диуретиками у больных с ЛАГ основан на уменьшении объемной перегрузки правого желудочка и периферического венозного застоя. Антикоагулянты. Использование антикоагулянтов в педиатрии является спорным, так как отсутствуют исследования у детей, подтверждающие их эффективность и безопасность. Вместе с тем доказано наличие нарушений в системе гемостаза при ЛГ . ЛАГ. Вазодилататоры. Препаратами первого ряда в лечении легочной артериальной гипертензии считаются блокаторы кальциевых каналов.

Это простой и дешевый подход к длительной терапии ЛГ. Однако в настоящее время установлено, что положительный ответ на острый вазореактивный тест отмечается только у 1. Sitbon и Barst соответственно) детей с ЛАГ . При этом лишь у ответчиков по критерию Sitbon блокаторы кальциевых каналов оказывают клинически значимый гемодинамический эффект .

При отрицательном вазореактивном тесте возможны выраженная системная гипотония, обмороки, правожелудочковая недостаточность. Простагландины и их аналоги. Простаноиды — мощные вазодилататоры с целым спектром дополнительных эффектов (антиагрегационным, антипролиферативным, цитопротективным).

1. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения .
2. Лёгочная гиперте. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Идиопатическая. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии.
3. Легочная артериальная гипертензия патологическое состояние. Иванов С.Н., Волкова Т.Г. Руководство по легочной гипертензии у детей.
4. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.) Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Идиопатическая ЛГ (ИЛГ); 1.2.
5. Рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского. Исследование функции легких и газов артериальной крови.
6. Легочная артериальная гипертензия (включающая два подтипа. Описываются .

Благодаря этому простаноиды не только успешно снижают давление в легочной артерии, но и предотвращают (замедляют) ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. Доказано, что длительное использование внутривенных инъекций эпопростенола улучшает гемодинамику, функциональные возможности и выживаемость у пациентов с идиопатической ЛАГ и является предпочтительной терапией у многих тяжелых больных (прежде всего, при IV функциональном классе), хотя постоянное введение этого препарата остается неудобным в рутинной практике, а само лечение эпопростенолом довольно дорогостоящее. В педиатрии доказана эффективность длительной терапии эпопростенолом в/в .

Доза препарата титруется в зависимости от клинического эффекта, субъективного и объективного. Начальная доза 2–4 нг/кг/мин, лечебная доза в диапазоне 2. Учитывая необходимость постоянных медленных инфузий, постановки внутривенного катетера и ухода за ним, а также высокую степень индивидуализации дозировок в зависимости от массы тела пациента и переносимости препарата, практику введения эпопростенола рекомендовано ограничить теми центрами, в которых есть достаточный опыт использования этого препарата и системного наблюдения за получающими его пациентами.

Трепростинил применяется при III и IV функциональном классе ЛАГ. Его внутривенная форма оказалась эффективной и более безопасной у детей в сравнении с эпопростенолом . Трепростинил для подкожного введения может быть потенциально полезным в лечении рефрактерной ЛАГ у детей . Применение трепростинила в ингаляционной форме у детей оказалось эффективным и имело приемлемый профиль безопасности . Илопрост является первым простаноидом, рекомендованным для лечения ЛАГ в виде аэрозоля для ингаляционного применения. Доза илопроста составляет 2,5–7,5 мкг/ингаляцию.

В последние годы появляются сообщения о его эффективности в педиатрии . Однако режим дозирования 6–1. Помимо ингаляционной, илопрост существует в пероральной и внутривенной формах. Влияние илопроста на долгосрочный прогноз остается еще недостаточно изученным. Берапрост — первый пероральный простаноид, доказавший свою эффективность в лечении ЛГ. Однако эффект берапроста недолговременный и при его приеме наблюдается много побочных эффектов. В настоящее время встречаются единичные публикации по исследованию берапроста у детей .

В настоящее время существует 3 ингибитора фосфодиэстеразы- 5 — силденафил, тадалафил и варденафил. Журнал Учета Проверки И Испытаний Электроинструмента Пример Заполнения. Селективность к легочным сосудам выявлена у первых двух. Исследования с силденафилом продолжаются очень активно.

Однако рекомендации по дозированию достаточно противоречивы. В недавнем исследовании была показана неэффективность низких доз силденафила . В другом исследовании установлено, что доза препарата 0,5 мг/кг в день приводила к улучшению легочной гемодинамики и клинической картины заболевания . Тем не менее, с мая 2. Европе силденафил был одобрен для лечения легочной артериальной гипертензии у детей в дозах 1. Не рекомендуется использовать большие дозировки, так как при исследовании в группах с высокими дозами силденафила отмечалось увеличение смертности .

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к первой группе из пяти. Oxford University Press из Руководства по диагностике и лечению легочной гипертензии (Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary .

У взрослых пациентов данный класс лекарственных препаратов назначается наиболее часто . Препарат полностью блокирует нежелательные эффекты эндотелина при легочной гипертензии.

Бозентан существенно замедляет темпы прогрессирования заболевания, способствует улучшению клинического течения ЛГ. Показана высокая выживаемость пациентов с легочной гипертензией получавших бозентан. Так, 4- летняя выживаемость у детей с ЛАГ, получавших бозентан, оставила 8. Он — наиболее часто назначаемый препарат у детей с легочной гипертензией .

В РФ бозентан используется в лечении легочной артериальной гипертензии у детей с 3- летнего возраста. Необходимо отметить, что бозентан — единственный зарегистрированный препарат для специфической терапии легочной артериальной гипертензии, имеющийся в данный момент на территории России. Детям бозентан назначают с учетом массы тела (табл. Амбрисентан продемонстрировал эффективность и безопасность в лечении ЛАГ у взрослых . В 2. 01. 3 году появилась информация о его безопасности и возможной эффективности у детей . В более легких случаях (при II–III ФК) могут успешно применяться антагонисты эндотелиновых рецепторов.

Рекомендуется проведение эхокардиографии, теста с 6- минутной ходьбой, определение уровня натрийуретического пептида в крови, что возможно в амбулаторных условиях поликлиники или клинико- диагностического центра. Комбинирование препаратов. Целесообразность комбинирования разных препаратов, учитывая различные точки приложения и возможность воздействовать на разные звенья патогенеза легочной гипертензии, еще только изучается. Одной из наиболее сложных проблем при этом представляется суммирование побочных эффектов препаратов, которые, как правило, достаточно агрессивны для организма и в комбинации часто обусловливают неблагоприятный профиль безопасности. У взрослых пациентов добавление силденафила к бозентану не оказало значительного улучшения их состояния, однако потребовало коррекции дозы обоих препаратов и привело к удорожанию терапии .

К тому же он обладает высоким профилем безопасности . Было замечено, что открытое овальное окно у больных с высокой ЛГ улучшает прогноз заболевания и увеличивает продолжительность жизни. Данные клинические наблюдения подтверждаются в эксперименте путем хирургической атриосептостомии .

В 1. 98. 3 году американские врачи Rich S. Балонная атриальная септостомия показана при IV ФК с правожелудочковой недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии, и при синкопальных состояниях . В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно пересадки одного легкого. Двухлетняя выживаемость при трансплантации легкого составляет 6. В отдаленные сроки у 5. По последним данным, пятилетняя выживаемость при трансплантации составляет 4. Проведение операции оправдано на конечных стадиях ЛГ высокой степени, особенно при сочетании с врожденными пороками сердца .

На начальных стадиях заболевания даже успешно выполненная операция не увеличивает продолжительность жизни таких больных.